00:10提到色素膜炎主要就是我們眼睛里面的這些色素膜產(chǎn)生了炎癥。色素膜包括什么呢？包括你外面能看到的黑眼球后面這個虹膜，還有就是眼底視網(wǎng)膜后面的一層葡萄膜。這些都是含有非常豐富的血管，所以它容易產(chǎn)生炎癥。

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眼球色素膜炎是如何引起的應(yīng)注意什么

色素膜炎 虹膜和睫狀體的血液供給同為虹膜大環(huán)，故二者經(jīng)常同時發(fā)炎而總稱為虹膜睫狀體炎(iridocyclitis)。如果脈絡(luò)膜也同時發(fā)炎，則稱為色素膜炎(uveitis)。視網(wǎng)膜外層的營養(yǎng)由脈絡(luò)膜供給，后者發(fā)炎時常影響視網(wǎng)膜而形成脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎。

色素膜早期怎么診斷

色素膜一腦膜炎又稱Vogt-小柳-原田綜合征，又稱特發(fā)性葡萄膜大腦炎、是一種原因不明的累及全身多器官如眼、耳、皮膚、腦膜的綜合征。AlfredVogt（1906）和小柳美三（1941）先后報道了一種伴有毛發(fā)變白、脫發(fā)、皮膚脫色斑及聽力損害的雙眼葡萄膜炎，發(fā)病前有腦膜刺激癥狀，稱為Vogt-小柳綜合征（Vogt-Koyanagisyndrome）。1926年原田永之助報道了一種伴有視網(wǎng)膜脫離的雙眼滲出性葡萄膜炎，發(fā)病前亦有腦膜刺激癥狀，稱為原田氏?。℉aradasdisease）。此后，根據(jù)不斷觀察，發(fā)現(xiàn)兩者之間并無明顯界線，實際上均屬于彌漫性滲出性葡萄膜炎，僅病變程度、主要受害部位和各種癥狀、體征出現(xiàn)的早晚略有不同而已，故被統(tǒng)稱為Vogt—Koyanai—Halada綜合征（VKH）。

本病多見于黃種人，容易反復(fù)再發(fā)，病程有長達(dá)數(shù)年及至數(shù)十年者。發(fā)病年齡以30~40歲居多，50歲以后少見，我國文獻(xiàn)中最小發(fā)病年齡為10歲。發(fā)病率與性別無關(guān)。以雙側(cè)彌漫性葡萄膜炎，伴有頭痛、頸項強(qiáng)直等腦膜刺激癥狀，以及耳鳴，聽力下降，皮膚色素脫失，白瘢風(fēng)，全身毛發(fā)變白等全身情況為主要特征。典型病例臨床容易診斷，但多數(shù)患者神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚、毛發(fā)的癥狀出現(xiàn)較晚或不全出現(xiàn)，因而多數(shù)病人早期容易被誤診。

一•病因、病理

尚不清楚：有人認(rèn)為與病毒感染有關(guān)；也有人認(rèn)為本病屬于自身免疫性疾病；由于本病多見于有色人種，故推測是針對色素上皮的免疫反應(yīng)。目前認(rèn)為該病很可能是在遺傳素質(zhì)基礎(chǔ)上先有致病因子如病毒作用于易感的機(jī)體，引起非特異性前軀期癥狀，另方面致病因子引起色素細(xì)胞抗原性改變，而發(fā)生自體免疫反應(yīng)，出現(xiàn)全身性色素細(xì)胞受損害的各種臨床體征。

小柳-原田綜合征的病理改變特征是彌漫性的中、小血管炎性改變?yōu)橹?，引起一系列的腦膜、腦實質(zhì)及腦脊神經(jīng)根的損害，而血管損害又以彌漫性小血管損害為主?？梢娷浤X膜、蛛網(wǎng)膜、腦實質(zhì)、腦神經(jīng)及蛛網(wǎng)膜下隙小血管周圍有單核細(xì)胞浸潤，還可見到局部腦組織水腫、缺血性改變及膠質(zhì)細(xì)胞增生等。

二•臨床表現(xiàn)

臨床分為三個階段：

1．前驅(qū)期：又稱腦炎與腦膜炎期。病人在眼癥狀出現(xiàn)前常有頭痛、頭暈、耳鳴、全身不適等感冒癥狀，嚴(yán)重者可出現(xiàn)高熱、頭痛、頸項強(qiáng)直以至昏迷，（小柳型50%患者有腦膜刺激癥狀；原田型可高達(dá)90%），腦脊液檢查可發(fā)現(xiàn)蛋白和淋巴細(xì)胞數(shù)增加，并表現(xiàn)病理性腦電圖。此期5～6天。脫發(fā)、眉毛變白、白癜風(fēng)、斑禿和聽力障礙等一系列癥狀則在漫長的病程中逐漸出現(xiàn)。

2．眼病期：雙眼同時或先后出現(xiàn)彌漫性、滲出性葡萄膜炎。雙眼視力迅速下降，伴有羞明流淚、眼疼、閃光、飛蚊、變形。眼部檢查：①小柳氏型：整個色素膜均可受累，但以前部色素膜炎為主。檢查可見睫狀體充血、角膜后沉著物，虹膜結(jié)節(jié)及后粘連等，短期內(nèi)可形成瞳孔閉鎖或膜閉，因而眼底不能窺見。常因繼發(fā)青光眼而失明。②原田氏型：主要表現(xiàn)為急性彌漫性滲出性脈絡(luò)膜炎，視網(wǎng)膜高度水腫或視網(wǎng)膜脫離，視力可降至光感。前部色素膜炎癥較輕，僅見角膜后沉著物和房水閃光，玻璃體雖然混濁，但多能窺見眼底，數(shù)周后視網(wǎng)膜水腫及脫離可自行消退。眼底因色素脫失似晚霞之赤色，脈絡(luò)膜血管外露，并可見大小不等黑白點(diǎn)交雜的脈絡(luò)膜斑，常有反復(fù)發(fā)作的傾向。

3．恢復(fù)期：一般6個月至1年。眼內(nèi)炎癥逐漸消失，視網(wǎng)膜脫離復(fù)位，眼底有色素沉著，由于視網(wǎng)膜色素上皮崩潰脫失，眼底呈晚霞狀。嚴(yán)重者可有各種并發(fā)癥，如白內(nèi)障、繼發(fā)性青光眼，甚至失明。

三、輔助檢查

1.腰椎穿刺：腦脊液壓力升高，CSF細(xì)胞數(shù)可增高，以淋巴細(xì)胞增多為主，蛋白升高、免疫球蛋白升高，糖和氯化物一般正常。

2.頭顱MRI：頭MR可發(fā)現(xiàn)腦實質(zhì)損害或腦膜強(qiáng)化；病情可復(fù)發(fā)；應(yīng)與顱內(nèi)炎癥、多發(fā)性硬化等鑒別；糖皮質(zhì)激素治療有效。有時MRI平掃可見雙側(cè)脈絡(luò)膜呈對稱性增厚并脫離，強(qiáng)化掃描可見增厚脫離的脈絡(luò)膜顯著異常強(qiáng)化，眼鞏膜正常。

3.眼超聲檢查：提示脈絡(luò)膜脫離。

4.眼底熒光造影（FFA）：早期視網(wǎng)膜色素上皮的滲漏，以及晚期出現(xiàn)的特征性的多湖狀或多囊狀的熒光素貯存，這些對VKH綜合征早期診斷有輔助作用。

5.HLA分型檢查，HLA-DR4、HLA-DRw53有較高的陽性率。

四、診斷及鑒別診斷

1.臨床癥狀：患者突然發(fā)病，常伴有頭痛、耳鳴以及感冒樣的前驅(qū)癥狀，嚴(yán)重者可有腦膜腦炎的臨床表現(xiàn)。以后漸出現(xiàn)眼部癥狀，多兩眼同時受累，視力急劇下降，眼底改變，后極部視網(wǎng)膜水腫，漿液性視網(wǎng)膜脫離，視乳頭充血水腫，玻璃體混濁，炎癥消退后視網(wǎng)膜復(fù)位，呈“晚霞”樣眼底，或可表現(xiàn)虹膜睫狀體炎的改變。

2.病程中可出現(xiàn)耳鳴、重聽、毛發(fā)變白、疏發(fā)以及白癜風(fēng)等病征。

3.常需與中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、各種原因的頭痛、全葡萄膜炎、白塞氏病等鑒別。

五、治療

1•充分持久的散瞳。保持瞳孔活動，防止發(fā)生虹膜后粘連。

2•局部用皮質(zhì)類固醇：地塞米松點(diǎn)眼，結(jié)膜下及球旁注射。

3.采用腎上腺皮質(zhì)激素全身治療：大劑量激素控制，迅速減量和小劑量激素維持鞏固療效。在VKH的激素治療中，全療程從4個月到1年不等,平均9.2個月。對于VKH這種內(nèi)源性全葡萄膜炎病,根據(jù)woods分析,其自然病程為11個月，因此應(yīng)用激素治療理應(yīng)達(dá)到其自然病程,否則常導(dǎo)致炎癥反跳。（首劑為1.5mg/kg/day,晨頓服，2周后減量，每周減10mg,減至30mg時改為隔日頓服50mg,每周減5mg,至15mg/隔日后維持至6月停藥）。

4.聯(lián)合應(yīng)用環(huán)磷酰胺：在烷化劑中，環(huán)磷酰胺免疫抑制作用最強(qiáng)，對B細(xì)胞與T細(xì)胞均有影響，抑制免疫過程的誘導(dǎo)期及增殖期。雖然皮質(zhì)激素是抑制免疫反應(yīng)首選藥物，用于治療多種自身免疫病有效，但療效多不持久，停藥易復(fù)發(fā)，長期使用副作用較多，故提倡與烷化劑環(huán)磷酰胺素合用以減少各藥用量，降低不良反應(yīng)，并獲得較鞏固療效。

5.有明顯顱內(nèi)壓增高者，應(yīng)用20%甘露醇脫水治療。

6•急性期可以考慮應(yīng)用大劑量免疫球蛋白。

7•個別發(fā)病較早者（不足兩周），可加用廣譜抗生素；基于病毒感染學(xué)說，有學(xué)者提出應(yīng)用抗病毒治療。此外，消炎痛等抑制前列腺素E活動劑，及維生素C、E等羥基清除劑亦可聯(lián)合應(yīng)用。

8•輔助藥物：ATP、輔酶A、肌苷等全身應(yīng)用。

9•中藥：清熱解毒、利溫明目中藥。

狗狗一只眼睛眼睛發(fā)紫有些腫一直流眼，好像這只眼已經(jīng)看不見了

不好說，一般老齡犬，尤其象京巴一類的小型犬。多發(fā)青光眼，白內(nèi)障。眼色素

層炎。你的狗狗可能是其中一種??！目前對這些病尚無特效藥和針對性解決辦

法，早期白內(nèi)障可以手術(shù)。青光眼也可以緩解性治療，相信你家狗狗這眼病也不

是一天倆天了。對不起幫不了你！

什么是視網(wǎng)膜色素變性呢

視網(wǎng)膜色素變性（RP）病友論壇致力于加強(qiáng)視網(wǎng)膜色素變性（RP）患者之間的交流，加強(qiáng)聯(lián)系，討論視網(wǎng)膜色素變性治療方法和藥物（包括視網(wǎng)膜色素變性手術(shù)、視網(wǎng)膜色素變性治療方法、中醫(yī)中藥、醫(yī)院情況交流、氣功、偏方），互相幫助，共同戰(zhàn)勝視網(wǎng)膜色素變性。

網(wǎng)膜色素變性(RP)指的是影響視網(wǎng)膜、引起[1]視網(wǎng)膜功能退化的一組疾病。

原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性在歷史上曾稱為色素性視網(wǎng)膜炎是一種比較常見的毯層-視網(wǎng)膜變性。根據(jù)我國部分地區(qū)調(diào)查資料，群體患病率約為1/3500。

視網(wǎng)膜色素變性是一種少見的遺傳性眼病。本病表現(xiàn)為慢性、進(jìn)行性視網(wǎng)膜變性，最終可導(dǎo)致失明。部分患者視網(wǎng)膜色素變性為顯性遺傳，父母雙方只要有一方帶致病基因，子女就會發(fā)病。也有部分患者視網(wǎng)膜色素變性為連鎖性遺傳，僅僅母親帶致病基因，子女才會發(fā)病。另有些病例同時伴有聽力減退，這種類型視網(wǎng)膜色素變性多見于男性。

視網(wǎng)膜是位于眼球內(nèi)部的精密的薄層組織，它包含著多層被稱作“感光器”的感光細(xì)胞，這些感光細(xì)胞通過視神經(jīng)與大腦相連。

如果你把眼睛視作接受圖像的照相機(jī)，那么視網(wǎng)膜就是記錄圖像的膠卷。

視網(wǎng)膜下面是視網(wǎng)膜色素上皮(RIPE)。視網(wǎng)膜色素上皮支持著視網(wǎng)膜感光細(xì)胞的工作。

視網(wǎng)膜上有兩種感光細(xì)胞: 視錐細(xì)胞和視桿細(xì)胞。

視錐細(xì)胞集中在視網(wǎng)膜的中心部位 (稱為黃斑區(qū))，負(fù)責(zé)中心視覺和分辨五顏六色。

視桿細(xì)胞分布在黃斑區(qū)外圍，負(fù)責(zé)周邊視覺和暗視覺。

視錐細(xì)胞和視桿細(xì)胞都將光線刺激轉(zhuǎn)化為電脈沖，通過神經(jīng)細(xì)胞傳遞到視神經(jīng), 經(jīng)視神經(jīng)再將信號傳遞至大腦，從而“看到”實際影像。

RP患者的感光細(xì)胞逐漸變性，最終喪失功能。

【概 述】

原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性（primary pigmentary degeneratio of the retina）在歷史上曾稱為色素性視網(wǎng)膜炎(retinitis pigmentosa)。是一種比較常見的毯層-視網(wǎng)膜變性。根據(jù)我國部分地區(qū)調(diào)查資料，群體患病率約為1/3500。視網(wǎng)膜色素變性是一種少見的遺傳性眼病。本病表現(xiàn)為慢性、進(jìn)行性視網(wǎng)膜變性，最終可導(dǎo)致失明。

部分患者視網(wǎng)膜色素變性為顯性遺傳，父母雙方只要有一方帶致病基因，子女就會發(fā)病。也有部分患者視網(wǎng)膜色素變性為連鎖性遺傳，僅僅母親帶致病基因，子女才會發(fā)病。另有些病例同時伴有聽力減退，這種類型視網(wǎng)膜色素變性多見于男性。

視網(wǎng)膜的一些感光細(xì)胞(視桿細(xì)胞)負(fù)責(zé)暗光下的視力。若視桿細(xì)胞逐漸變性，患者在暗光環(huán)境下視力明顯減退(夜盲)。夜盲癥狀常在兒童期即出現(xiàn)，隨時間發(fā)展，可出現(xiàn)進(jìn)行性周邊視野缺失。在晚期病例中，可僅殘存一個小的中心視野(管狀視野)和很窄的周邊視野。

通過檢眼鏡檢查，醫(yī)生可發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜上有某些具有診斷價值的特殊變化。也有數(shù)項檢驗可幫助進(jìn)一步診斷。對家庭成員的檢查可建立遺傳模式。

【治療措施】

文獻(xiàn)中有試用血管擴(kuò)張劑、維生素A及B1、組織療法、各種激素、中草藥、針灸等方法，或可避免視功能迅速惡化。

1、遮光眼鏡片之選用 強(qiáng)光可加速視細(xì)胞外節(jié)變性，所以必須戴用遮光眼鏡。鏡片的顏色從理論上說，應(yīng)采用與視紅同色調(diào)的紅紫色，但有礙美容用灰色，陰天或室內(nèi)用0～1號；晴天或強(qiáng)光下用2～3號灰色鏡片。深黑色墨鏡并不相宜。綠色鏡片禁用。

2、避免精神和肉體的過度緊張 過度緊張時體液內(nèi)兒茶酚胺（catecholamine）增加，脈絡(luò)膜血管因此收縮而處于低氧（hypoxia）狀態(tài)，使視細(xì)胞變性加劇。我國傳統(tǒng)的氣功（靜功），能以自己的意志高速大腦皮層及機(jī)體各器官的活動，如持之以恒，對防止本病視功能迅速惡化方面可能有益。

3、補(bǔ)充葉黃素：

葉黃素廣泛分布在正常人視網(wǎng)膜的一種具有視網(wǎng)膜保護(hù)作用的物質(zhì)，是視網(wǎng)膜組織的重要組成成分，葉黃素具有優(yōu)秀的抗氧化、對抗光損傷的能力以及視細(xì)胞營養(yǎng)作用，能夠防止氧自由基及有害光對視網(wǎng)膜視細(xì)胞及色素上皮細(xì)胞的損害，提高視細(xì)胞的活性。人體自身不能合成葉黃素，主要來源于外界攝取，一旦缺乏，就會產(chǎn)生各種視網(wǎng)膜疾病，幾乎所有視網(wǎng)膜病變都與葉黃素的缺乏有關(guān)。

【病因?qū)W】

本病為遺傳性疾病。其遺傳方式有常染色體隱性、顯性與性連鎖隱性三種。以常染色體隱性遺傳最多；顯性次之；性連鎖隱性遺傳最小。目前認(rèn)為常染色體顯性遺傳型至少有兩個基因座位，位于第一號染色體短臂與第三號染色體長臂。性連鎖遺傳基因位于X染色體短壁一區(qū)一帶及二區(qū)一帶。 關(guān)于發(fā)病機(jī)制，近20～30年中，有了一些瓣的線索。根據(jù)電鏡、組織化學(xué)、電生理、眼底血管熒光造影等檢查資料推測，認(rèn)為本病的發(fā)生，主要由于視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞對視細(xì)胞外節(jié)盤膜的吞噬、消化功能衰退，致使盤膜崩解物殘留、規(guī)程形成一層障礙物，妨礙營養(yǎng)物質(zhì)從脈絡(luò)膜到視網(wǎng)膜的轉(zhuǎn)動，從而引起視細(xì)胞的進(jìn)行性營養(yǎng)不良及逐漸變性和消失。這個過程已在一種有原發(fā)性視網(wǎng)膜色素性的RCS鼠視網(wǎng)膜中得到證實。至于色素上皮細(xì)胞吞噬消化功能衰竭的原因，目前還不清楚?？赡芘c基因異常，某種或某些酶的缺乏有關(guān)。在免疫學(xué)方面，近年研究發(fā)現(xiàn)本病患者體液免疫、細(xì)胞免疫均有異常，玻璃體內(nèi)有激活的T細(xì)胞、B細(xì)胞與巨噬細(xì)胞，視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞表達(dá)HLA-DR抗原，正常人則無此種表現(xiàn)。同時也發(fā)現(xiàn)本病患者有自身免疫現(xiàn)象，但對本病是否有自身免疫病尚無足夠依據(jù)。在生化方面，發(fā)現(xiàn)本病患者脂質(zhì)代謝異常，視網(wǎng)膜中有脂褐質(zhì)的顆粒積聚；鋅、銅、硒等微量元素及酶代謝亦有異常。綜上所述，本病可能存在著多種不同的發(fā)病機(jī)理。

【病理改變】

臨床得到的標(biāo)本均為晚期病例。光學(xué)顯微鏡下所見的主要改變?yōu)橐暰W(wǎng)膜神經(jīng)上皮層、特別桿細(xì)胞的進(jìn)行性退變，繼以視網(wǎng)膜由外向內(nèi)各層組織的逐漸萎縮，伴發(fā)神經(jīng)膠質(zhì)增生。色素上皮層也發(fā)生變性和增生，可見色素脫失或積聚，并向視網(wǎng)膜內(nèi)層遷徙。視網(wǎng)膜血管壁發(fā)生玻璃樣變性而增厚，甚至管腔完全閉塞。脈絡(luò)膜血管可有不同程度硬化，毛細(xì)血管完全或部分消失。視神經(jīng)可完全萎縮，視肋上常有神經(jīng)膠質(zhì)增生，形成膜塊，與視網(wǎng)膜內(nèi)的膠質(zhì)膜相連接。檢眼鏡下所見視盤的蠟，一般認(rèn)為與此有關(guān)。

【臨床表現(xiàn)】

1、癥狀與功能改變

⑴夜盲：為本病最早出現(xiàn)的癥狀，常始于兒童或青少年時期，且多發(fā)生在眼底有可見改變之前。開始時輕，隨年齡增生逐漸加重。極少數(shù)患者早期亦可無夜盲主訴。

⑵暗適應(yīng)檢查：早期錐細(xì)胞功能尚正常，桿細(xì)胞功能下降，使桿細(xì)胞曲線終未閾值升高，造成光色間差縮小。晚期桿細(xì)胞功能喪失，錐細(xì)胞閾值亦升高，形成高位的單相曲線。

⑶視野與中心視力：早期有環(huán)形暗點(diǎn)，位置與赤道部病變相符。其后環(huán)形暗點(diǎn)向中心和周邊慢慢擴(kuò)大而成管狀視野。中心視力早期正?；蚪咏＃S病程發(fā)展而逐漸減退，終于完全失明。

⑷視覺電生理：ERG無反應(yīng)，尤其b波消失是本病的典型改變，其改變常早于眼底出現(xiàn)改變。EOG LP/DT明顯降低或熄滅，即使在早期，當(dāng)視野、暗適應(yīng)、甚至ERG等改變尚不明顯時，已可查出。故EOG對本病診斷比ERG更為靈敏。

⑸色覺：多數(shù)患者童年時色覺正常，其后漸顯異常。典型改變?yōu)樗{(lán)色盲，紅綠色覺障礙較少。

2、眼底檢查所見 本病早期雖已有夜盲，眼底可完全正常。俟后隨病程進(jìn)展而漸次出現(xiàn)眼底改變。典型的改變有：

1)視網(wǎng)膜色素沉著：始于赤道部，色素呈有突的小點(diǎn)，繼而增多變大，呈骨細(xì)胞樣，有時呈不規(guī)則的線條狀，圍繞赤道部成寬窄不等的環(huán)狀排列。色素多位于視網(wǎng)膜血管附近，特別多見于靜脈的前面，可遮蓋部分血管，或沿血管分布，于血管分支處更為密集。以后，色素沉著自赤道部向后極和周邊逐漸擴(kuò)展，最后布滿整個眼底。在此同時，視網(wǎng)膜色素上皮層色素脫失，暴露出脈絡(luò)膜血管而呈豹紋狀眼底。晚期脈絡(luò)膜血管亦硬化，呈黃白色條紋。玻璃體一般清晰，有時偶見少數(shù)點(diǎn)狀或線狀混濁。

2)視網(wǎng)膜血管改變：血管一致性狹窄，隨病程進(jìn)展而加重，尤以動脈為顯著。在晚期，動脈成細(xì)線狀，于離開視盤一段距離后即難以辨認(rèn)而似消失，但不變從白線，亦無白鞘包繞。 3)熒光血管眼底造影所見：背景熒光大片無熒光區(qū)，提示脈絡(luò)膜毛細(xì)血管層萎縮。視網(wǎng)膜血管可有閉塞，有時還可見到后極部或周邊部斑駁狀熒光斑。

3、特殊臨床類型

⑴單眼性原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性：非常少見。診斷為本型者，必須是一眼具有原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性的典型改變，而另眼完全正常（包括電生理檢查），經(jīng)五年以上隨訪仍未發(fā)病，才能確定。此型患者多在中年發(fā)病，一般無家族史。

⑵象限性原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性：亦甚少見。特點(diǎn)為病變僅累及雙眼同一象限，與正常區(qū)域分界清楚。有相應(yīng)的視野改變，視力較好，ERG為低波。熒光造影顯示病變區(qū)比檢眼鏡下所見范圍大。本型常為散發(fā)性，但也常染色體顯性、隱性與性連鎖隱性遺傳的報告。

⑶中心性或旁中心性原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性：亦稱逆性進(jìn)行性視網(wǎng)膜色素變性。初起即有視力減退與色覺障礙。眼底檢查可見黃斑部萎縮病變，有骨細(xì)胞樣色素堆積，ERG呈低波或不能記錄。早期以錐細(xì)胞損害為主，后期才有桿細(xì)胞損害。晚期累及周邊部視網(wǎng)膜，并出現(xiàn)血管改變。

⑷無色素性視網(wǎng)膜色素變性：是一種有典型視網(wǎng)膜色素變性的各種癥狀和視功能的檢查所見。檢眼鏡下亦有整個眼底灰暗、視網(wǎng)膜血管變細(xì)、晚期視盤蠟萎縮等改變，無色素沉著，或僅在周邊眼底出現(xiàn)少數(shù)幾個骨細(xì)胞樣色素斑，故稱為無色素性視網(wǎng)膜色素變性。有人認(rèn)為本型是色素變性的早期表現(xiàn)，病情發(fā)展后仍會出現(xiàn)典型的色素。因此不能構(gòu)成一單獨(dú)臨床類型。但亦確有始終無色素改變者。本型遺傳方式與典型的色素變性相同，有顯性、隱性、性連鎖隱性遺傳三型。

【鑒別診斷】

根據(jù)上述病史、癥狀、視功能及檢眼鏡檢查所見，診斷并無太大困難。但當(dāng)與一些先天生或后天性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎癥后的繼發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性注意鑒別。

先天性梅毒和孕婦在妊娠第3個月患風(fēng)診后引起的胎兒眼底病變，出生后眼底所見與本病幾乎完全相同，ERG、視野等視功能檢查結(jié)果也難以區(qū)分。只有在確定患兒父母血清梅毒反應(yīng)陰性及母親妊娠早期無風(fēng)疹病史后，才能診斷為原發(fā)性色素變性。必要時還需較長時間隨訪觀察，先天性繼發(fā)性色素變性在出生時即已存在，病情靜止。

后天性梅毒和某些急性傳染病（如天花、麻疹、猩紅熱、流行性腮腺炎等），均可發(fā)生脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎，炎癥消退后的眼底改變，有時與原發(fā)性色素變性類似。當(dāng)從病史、血清學(xué)檢查以及眼底色素斑大而位置較深、形成不規(guī)則（非骨細(xì)胞樣）、有脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮斑、視盤萎縮呈灰白色（不是蠟）、夜盲程度較輕等方面加以鑒別。

【并發(fā)癥】

后極性白內(nèi)障是本病常見的并發(fā)癥。一般發(fā)生于晚期、晶體混濁呈星形，位于后囊下皮質(zhì)內(nèi)，進(jìn)展緩慢，最后可致整個晶體混濁。約1%～3%病例并發(fā)青光眼，多為寬角，閉角性少見。有人從統(tǒng)計學(xué)角度研究，認(rèn)為青光眼是與本病伴發(fā)而非并發(fā)癥。約有50%的病例伴有近視。近視多見于常染色體隱性及性連鎖性隱性遺傳患者。亦可見于家族中其他成員。聾啞病兼患本病者亦高達(dá)19.4%。視網(wǎng)膜與內(nèi)耳Corti器官均源于神經(jīng)上皮，所以二者的進(jìn)行性變性可能來自同一基因。

色素變性與耳聾不僅可發(fā)生于同一患者，也可分別發(fā)生于同一家族的不同成員，但二者似乎不是源于不同基因，可能為同一基因具有多向性所致。本病可伴發(fā)其他遺傳性疾病，比較常見者為間腦垂體區(qū)及視網(wǎng)膜同時罹害的Laurence-Moon-Bardt-Biedl綜合征。典型者具有視網(wǎng)膜色素變性、生殖器官發(fā)育不良、肥胖、多指（趾）及智能缺陷五個組成部分。該綜合征出現(xiàn)于發(fā)育早期，在10歲左右（或更早）已有顯著臨床表現(xiàn)，五個組成部分不是具備者，稱不完全型。此外，本病尚有一睦眼或其他器官的并發(fā)或伴發(fā)疾病，少見。

參考資料：http://ke.baidu.com/view/67940.htm?fr=ala0