在狗狗病發(fā)之前，鏟屎官們應(yīng)該多了解關(guān)于狗狗的遺傳病信息，在狗狗的生活日常中，才可以更好地照顧狗狗。

血友病A

什么是血友病A呢？

該病又稱為抗血友病球蛋白缺乏癥或第Ⅷ因子缺乏癥。為AHG遺傳性缺乏所致。本病為X連鎖隱性遺傳。

患病的病因

調(diào)查家族史、既往出血性病史、生活環(huán)境及使用過的藥物等。對有出血史的要調(diào)查當(dāng)時的出血程度，詳細(xì)詢問是自然出血還是外傷或術(shù)后出血，是大量出血還是滲出性出血，出血持續(xù)時間，從哪個部位出的，怎樣止住血的，等等。過去出血時的年齡、出血次數(shù)以及有無并發(fā)癥（如肝炎、尿毒癥、自身免疫性疾病、全身感染、惡性腫瘤）等。

主要癥狀和病例變化

患犬缺乏第八凝血因子(F8)，無法凝血。F8基因位于染色體Xq28上，屬于隱性性聯(lián)遺傳，患犬多為雄性，目前仍無法治癒，須終生注射補(bǔ)充凝血因子。依據(jù)第八凝血因子的濃度高低，可以區(qū)分成輕度(5-30%)、中度(1-5%)及重度(<1%)。

血友病的嚴(yán)重程度因人而異，輕度血友病患犬只有在嚴(yán)重創(chuàng)傷或手術(shù)時才會有出血的問題。中度血友病患犬較不常出血，也許一個月出血一次，出血通常是遭受創(chuàng)傷，也有部分患犬可能自發(fā)性出血。重度血友病患犬時常會發(fā)生肌肉或關(guān)節(jié)出血，他們可能每個禮拜出血一至二次，出血通常是自發(fā)性的，此型患犬，沒有任何明顯的原因，但還是會發(fā)生出血的情形。

主要表現(xiàn)為出血傾向，其出血特點(diǎn)為：

1. 緩慢持續(xù)滲血

2. 多發(fā)生于輕微創(chuàng)傷之后

3. 出血部位廣泛，常反復(fù)發(fā)生

診斷要點(diǎn)

1、詢問病史調(diào)查家族史、出血程度、出血部位等。

2、確定出血的部位、程度、性質(zhì)。

3、做特異凝血因子的定量檢測。

防治措施

避免意外創(chuàng)傷，不使用影響止血的藥物。

對貧血嚴(yán)重的患犬應(yīng)輸新鮮血漿，貧血不嚴(yán)重的可輸血漿每千克體重 6~10毫克，直至止住血為止。

對于缺乏第XI凝血因子的狗狗，在進(jìn)行任何大手術(shù)之前都要輸新鮮血漿。飼喂柔軟易消化的食物，禁喂骨頭等硬質(zhì)食物，以防止損傷口腔黏膜。

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科普 | 狗狗最常見的「血友病」：凝血因子Ⅷ缺乏癥

犬凝血因子Ⅷ缺乏癥

又被稱為 「犬血友病A」 、 「犬甲型血友病」 ，它是一種 具有遺傳性的血液凝固障礙 性 疾病。該疾病由犬血漿中的一種凝血蛋白因子 “凝血因子Ⅷ” 缺乏而引起，是犬常見的遺傳性凝血因子缺乏癥。

患有凝血因子Ⅷ缺乏癥的犬不僅讓寵主時刻擔(dān)心害怕它會 受傷、出血 ，同時，還存在更多情況會長遠(yuǎn)影響它們的健康問題。

01

重要的“凝血因子Ⅷ”

凝血因子是參與血液凝固過程的各種蛋白質(zhì)組分。 它們在血管出血時被激活，與血小板粘連在一起并且補(bǔ)塞血管上的漏口，完成凝血的過程（文章尾部有延伸閱讀哦）。

在凝血過程中，除了有凝血因子Ⅷ參與外，還有它的 Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、ⅩⅢ 等 12個 凝血因子伙伴。

凝血因子Ⅷ在正常情況下由肝細(xì)胞產(chǎn)生（其它組織如腎臟也可產(chǎn)生）， 當(dāng)疾病相關(guān)的基因缺陷出現(xiàn)時，凝血因子Ⅷ的產(chǎn)生及活性就會受到直接的影響 ，而疾病的嚴(yán)重程度在一定程度上就取決于患犬體內(nèi)凝血因子Ⅷ的活性。

02

當(dāng)汪凝血出現(xiàn)問題時...

凝血因子Ⅷ缺乏癥 以犬出現(xiàn)自發(fā)性出血或微有外傷就出血不止 為特征，病情的嚴(yán)重程度取決于“凝血因子Ⅷ”活性的高低。

根據(jù)體外凝血活性測試，一般以活性水平與正常血漿標(biāo)準(zhǔn)對比來判定（正常值范圍為50%-150%），可分為 輕型、中型、重型 三種程度。

中型及重型患犬還有可能出現(xiàn)這些癥狀： 關(guān)節(jié)內(nèi)血腫畸形、軟骨缺損、血尿（腎臟出血）、血樣腹瀉（胃腸道出血）、顱內(nèi)出血、鼻出血、口腔出血、牙齒脫離、跛行，以及血腫引發(fā)的神經(jīng)壓迫、呼吸壓迫、血管壓迫等問題 。

當(dāng)出現(xiàn)頻發(fā)出血或不能控制出血的情況時，最終可能會導(dǎo)致患犬死亡（或選擇安樂）。

03

關(guān)鍵詞：公犬&純種犬

犬凝血因子Ⅷ缺乏癥為X染色體伴性隱性遺傳，簡單地來說就是： 母犬可以是攜帶者但不發(fā)病，公犬?dāng)y帶并發(fā)病。

本病常見于純種犬， 德國牧羊犬、比格犬、吉娃娃犬 等品種屬于高發(fā)病群體。

04

對患犬的特殊關(guān)愛

遺憾的是，凝血因子Ⅷ缺乏癥目前無法治愈，但可以通過各種方式來 緩解患犬的出血癥狀 。對于輕型患犬來說，若無手術(shù)或損傷，無需進(jìn)行治療。

【輸血止血】：

在中型或重型患犬發(fā)生出血時，應(yīng)及時輸血（需先做交叉配血試驗(yàn)）或使用凝血因子Ⅷ濃縮劑以防止凝血因子Ⅷ缺乏。為保持凝血因子Ⅷ活性，應(yīng)每隔8~12小時輸注一次，直至患犬停止出血。

【醫(yī)療關(guān)注】：

以減少出血為首要目的，若患犬必須進(jìn)行手術(shù)應(yīng)盡可能減小手術(shù)切口，合理進(jìn)行局部止血措施。同時，在患犬抽血、輸血及輸液時也應(yīng)盡量控制針頭規(guī)格。

【日常護(hù)理】：

注意患犬指甲的及時修剪，較長的指甲會增加患犬掌趾創(chuàng)傷出血的概率。同時，可在家中預(yù)備止血粉來預(yù)防突發(fā)情況的發(fā)生。

【基因篩查】：

根據(jù)疾病的遺傳特性，寵主可通過犬遺傳病基因篩查來剔除致病基因攜帶犬。

雖然僅有公犬?dāng)y帶時患病，但也應(yīng)同樣對母犬進(jìn)行檢測來排除致病基因攜帶風(fēng)險。 對于所有攜帶致病基因的母犬，可優(yōu)先考慮停止及避免繁育計(jì)劃，從而長期有效地提升子代健康福利。

對于所有檢測確診的患病公犬，應(yīng)在日常的養(yǎng)護(hù)中提前進(jìn)行具有 針對性的預(yù)防 ，做好與患犬充分面對疾病的準(zhǔn)備，通過科學(xué)有效的方式延長愛犬生命。

補(bǔ)充知識點(diǎn)

當(dāng)我們受傷出血時，

神奇的凝血是如何進(jìn)行的？

凝血的基本過程其實(shí)是一系列蛋白質(zhì)有限水解的生化酶促反應(yīng)過程，一旦啟動就會迅速連續(xù)進(jìn)行，以保證在較短時間內(nèi)出現(xiàn)凝血止血效應(yīng)。

凝血過程可以簡單地分為三個階段： 凝血酶原復(fù)合激活物形成、凝血酶形成、纖維蛋白形成 。

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凝血酶原復(fù)合激活物形成

當(dāng)出現(xiàn)了 “出血事故時” ，會有 兩支“工程小隊(duì)” 共同響應(yīng)來處理這個麻煩。它們分別是 「內(nèi)源性凝血途徑」 與 「外源性凝血途徑」。

小隊(duì)中的參與因子有所不同，重新點(diǎn)一次名，它們包括Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、ⅩⅢ共12個凝血因子隊(duì)員。

「內(nèi)源性凝血途徑」小隊(duì)派出的全部因子均來自于血漿。

· 當(dāng)血液中的凝血因子Ⅻ接觸到帶負(fù)電荷的異物表面后會被“激活”為Ⅻa，被激活的Ⅻa又將凝血因子Ⅺ激活為Ⅺa。在這一段表面激活過程中，高分子激肽原作為輔因子對其進(jìn)行了加速。

·  被激活的Ⅺa找到了凝血因子Ⅸ，在鈣離子的幫助下將其激活為Ⅸa。

·  血漿中的凝血因子Ⅷ在激活成為Ⅷa后，會與Ⅸa、鈣離子、血小板第3因子(PF3)共同組成新的復(fù)合物小隊(duì)，它們的目的是要找到凝血因子Ⅹ。

「外源性凝血途徑」小隊(duì)派出的凝血因子Ⅲ（組織因子）來自血管外組織。

凝血因子Ⅲ為一種糖蛋白，存在于大多數(shù)組織細(xì)胞的細(xì)胞膜中。當(dāng)組織受到損傷時，凝血因子Ⅲ就暴露了出來，它會帶著鈣離子與血液中已被激活的Ⅶa共同組成另一支新的復(fù)合五小隊(duì)，它們的目的也是要找到凝血因子Ⅹ。

這樣，兩支新的小分隊(duì)一起找到了凝血因子Ⅹ，將它激活為了Ⅹa。血漿中的凝血因子Ⅴ在激活成為Ⅴa后，與Ⅹa、鈣離子和血小板第3因子(PF3)最終組成了【凝血酶原復(fù)合激活物】。

凝血酶形成

凝血酶原復(fù)合激活物找到了凝血酶原（凝血因子Ⅱ），將其激活成為Ⅱa， 凝血酶 形成。

纖維蛋白形成

凝血酶（Ⅱa）會進(jìn)一步激活纖維蛋白原（凝血因子Ⅰ）成為纖維蛋白（Ⅰa），同時Ⅱa也會進(jìn)一步激活凝血因子ⅩⅢ變?yōu)榛罨€(wěn)定因子（ⅩⅢa）。ⅩⅢa帶著鈣離子，促使可溶的纖維蛋白（Ⅰa）生成不溶的 纖維蛋白多聚體 。

至此，纖維蛋白多聚體彼此交織成網(wǎng)，將血細(xì)胞網(wǎng)羅在內(nèi)，形成血凝塊，所有凝血因子一起共同完成了 “血凝工程” 。

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血友病分為哪幾種類型？

血友病最常見的有兩種類型。

根據(jù)缺乏的凝血因子不同，分為血友病A和血友病B。

血友病A與血友病B都是因遺傳導(dǎo)致的體內(nèi)缺乏凝血因子，都以出血為主要表現(xiàn)的疾病。但兩者缺乏的凝血因子不同。出血的嚴(yán)重程度與血友病的類型、相關(guān)凝血因子缺乏程度有關(guān)。血友病A患者出血嚴(yán)重，且相關(guān)凝血因子缺乏越多，出血越嚴(yán)重；血友病B患者則出血較輕。

血友病是什么病

1、何為血友??？

血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。凝血因子是人體內(nèi)一組具有引起血液凝固、具有止血功能的生物活性蛋白，主要的凝血因子有十三種，常用羅馬數(shù)字表示為：I、II….XIII（即凝血因子一、二…至十三）。如果血液中缺乏某一種凝血因子，血液就不容易凝固，從而引起出血性疾病。

2、血友病分哪些類型？

血友病依其缺乏凝血因子種類之不同，可分為：

(1)甲型血友病：是由于凝血因子八（即Ⅷ）缺乏引起，亦稱作血友病A，是臨床上最常見的血友病，約占血友病人數(shù)的80％-85％，在某些高發(fā)地區(qū)甚至更高。

(2)乙型血友?。菏怯捎谀蜃泳牛碔X）缺乏引起，亦稱作血友病B，臨床較甲型血友病少見，約占血友病人數(shù)的15％左右。

(3)丙型血友病：缺乏凝血因子十一（即Ⅺ缺乏，國外又稱作Rosenthal綜合征）。Ⅺ缺乏癥在我國極為少見。

(4)獲得性血友?。春筇煨阅蜃尤狈Γ撼Ｓ捎谧陨硪蛩貙?dǎo)致某些凝血因子水平下降，或活性降低，如獲得性凝血因子八（Ⅷ）缺乏癥，常由于自身產(chǎn)生Ⅷ因子抗體，導(dǎo)致凝血功能障礙，導(dǎo)致獲得性血友?。仔脱巡。?。

3、血友病是如何遺傳的？

在我國，血友病的社會人群發(fā)病率為5～10／10萬，嬰兒發(fā)生率約1／5000。血友病A、B均屬于性連鎖隱性遺傳性疾病，而丙型血友?。ㄟz傳性Ⅺ缺乏癥）則為常染色體隱性遺傳性疾病。在我國多數(shù)為甲型血友病為主，致病基因位于女性X染色體上，也就是女性攜帶基因，導(dǎo)致下一代男性發(fā)病，而下一代女性均為正常人。所以，血友病患者常有家族史，常見的遺傳模式是：女性從上一代獲得發(fā)病基因（攜帶者，不發(fā)?。缓筮z傳給下一代男性，也稱“隔代遺傳”。

4、血友病的常見癥狀及嚴(yán)重程度有哪些？

典型血友病患者常自幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出現(xiàn)凝血功能障礙，出血不能自發(fā)停止；從而在外傷、手術(shù)時常出血不止，嚴(yán)重者在較劇烈活動后也可自發(fā)性出血，特別是出血關(guān)節(jié)、肌肉等出血，導(dǎo)致嚴(yán)重的關(guān)節(jié)腫脹及肌肉缺血壞死，長期發(fā)作可以影響骨關(guān)節(jié)的生長發(fā)育，導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形及肌肉萎縮，以致四肢（主要為下肢）活動困難，嚴(yán)重者不能行走。血友病的出血特點(diǎn)為：（1） 出血不止：多為輕度外傷、小手術(shù)后；（2）與生俱來，伴隨終身；（3）常表現(xiàn)為軟組織或深部肌肉內(nèi)血腫；（4）負(fù)重關(guān)節(jié)膝、踝關(guān)節(jié)等反復(fù)出血甚為突出，最終可致關(guān)節(jié)畸形，可伴骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)骨化及相應(yīng)肌肉萎縮(血友病關(guān)節(jié))。（5）出血的輕重與血發(fā)病類型及相關(guān)因子缺乏程度有關(guān)。

此外，可以出現(xiàn)血腫壓迫癥狀及體征, 常見的有：（1） 血腫壓迫周圍神經(jīng)可致局部疼痛、麻木及肌肉萎縮；（2） 壓迫血管、輸尿管引起癥狀；（3） 壓迫胸腹腔等臟器，影響內(nèi)臟功能。

5、如何診斷血友病？

血友?。ǔ槟行园l(fā)病），除根據(jù)上述遺傳病史及出血癥狀外，還需要進(jìn)一步如下檢查：

（1）血常規(guī)檢查：血小板計(jì)數(shù)正常，嚴(yán)重出血者血紅蛋白減少。

（2）凝血功能檢測：凝血酶（PT）時間正常，部分凝血活酶時間（APTT）延長,重型明顯延長，輕型稍延長，亞臨床型正常。

（3）其他檢測：臨床確診常需要檢測Ⅷ凝血活性。對任何程度的血友病患者，完全確診可以進(jìn)一步通過基因檢查等手段，如常用PCR及基因芯片技術(shù)等。

此外，尚應(yīng)排除其他原因?qū)е碌哪蜃尤狈ΠY；如滅鼠藥物中毒導(dǎo)致的凝血因子缺乏出血，抗凝藥物如華法令等引起的出血。

6、如何治療血友病患者的出血？

(1) 一般止血治療，如使用抗纖溶藥物及一般促進(jìn)血小板聚集的止血藥物等。對于嚴(yán)重的出血導(dǎo)致的關(guān)節(jié)及肌肉血腫，可以用繃帶加壓包扎或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。。

(2) 凝血因子替代療法：為主要療法，即補(bǔ)充缺失的凝血因子。主要方法有：①：新鮮冰凍血漿(含有人體血液中所有的凝血因子)，根據(jù)病情每日/每次200-400毫升不等。②：血漿冷沉淀物(主要含Ⅷ及纖維蛋白原等，其中Ⅷ濃度較血漿高5～10倍)，根據(jù)病情，每次每日輸注10-20 IU（國際單位）不等。③：凝血酶原復(fù)合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ)，為一般的替代治療。④：血液提取的Ⅷ濃縮制劑，或基因重組活化的Ⅷ制劑（不同廠家，規(guī)格不同）。凝血因子的使用方法：根據(jù)Ⅷ的凝血活性，可以根據(jù)如下公式：首次輸入活化Ⅷ (或Ⅸ)劑量(IU)=體重×所需提高的活性水平(％)÷2。最低止血要求Ⅷ水平達(dá)20％以上，出血嚴(yán)重或欲行中型以上手術(shù)者，應(yīng)使Ⅷ或Ⅸ活性水平達(dá)40％以上。⑤：重組的人活化因子Ⅶ(rFⅦa，活化的七因子)：可用于預(yù)防或治療Ⅷ或Ⅸ缺乏的嚴(yán)重血友病患者的出血，常用劑量是90g/kg，每2～3小時靜脈注射，直至出血停止。

(3)、藥物治療：療效低于凝血因子替代治療，如使用：去氨加壓素(desmopressin，DDAVP)、達(dá)那唑(danazol)以及糖皮質(zhì)激素改善血管通透性等。

(4)、家庭治療：血友病患者的家庭治療在國外已廣泛應(yīng)用。血友病患者及其家屬應(yīng)接受關(guān)疾病的病理、生理、診斷及治療知識的教育，家庭治療最初應(yīng)在專業(yè)醫(yī)師的指導(dǎo)下進(jìn)行。除傳授注射技術(shù)外，還包括血液病學(xué)、矯形外科、精神、心理學(xué)以及艾滋病、病毒性肝炎的預(yù)防知識等。

(5)、外科治療：有關(guān)節(jié)出血者應(yīng)在替代治療的同時，進(jìn)行固定及理療等處理。對反復(fù)關(guān)節(jié)出血而致關(guān)節(jié)強(qiáng)直及畸形的患者，可在補(bǔ)充足量凝血因子的前提下，行關(guān)節(jié)成型或人工關(guān)節(jié)置換術(shù)。

(6).其他治療：如通過不同的基因療法，使患者體內(nèi)表達(dá)足量的凝血因子等，目前這些方法尚處于臨床試驗(yàn)階段，還沒有完全用于臨床。

7、如何預(yù)防血友病的出血？

預(yù)防出血比替代治療更重要，包括：（1） 加強(qiáng)宣教，避免劇烈活動，鼓勵適當(dāng)體力活動；（2）避免使用抗血小板藥物；（3）避免肌肉注射；（4）如需手術(shù)應(yīng)在術(shù)前補(bǔ)充所缺乏的凝血因子；（5）有條件者應(yīng)定期預(yù)防性補(bǔ)充相應(yīng)凝血因子等。（6）血友病是許多有創(chuàng)操作的禁忌癥，如拔牙、骨穿、外科手術(shù)等。在未給予凝血因子輸注干預(yù)前，避免盲目進(jìn)行操作。

8、有血友病家族史的孕婦如何進(jìn)行優(yōu)生優(yōu)育？

俗話講得好，防患于未然。既然血友病是女性攜帶導(dǎo)致下一代男性發(fā)病，那么就可以進(jìn)行妊娠后的產(chǎn)前診斷，進(jìn)行優(yōu)生優(yōu)育。對血友病患者家人特別是女性患者，應(yīng)做基因檢測。對于有家族史但無基因攜帶的女性，妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而對于女性攜帶者，最好在妊娠后（一般12-14周內(nèi)）做性別鑒定，若胎兒為女性，就可以按心做正常的足月分娩，如果胎兒為男性，則需要進(jìn)行羊水穿刺等提取DNA檢測血友病的嚴(yán)重程度，或者通過臍帶血（大約在妊娠16-18周后）取樣以測定凝血因子的缺乏程度，根據(jù)實(shí)際情況確定是否進(jìn)行治療性流產(chǎn)手術(shù)，特別是胎兒凝血因子嚴(yán)重缺乏的孕婦，應(yīng)盡早終止妊娠。此外，隨著目前第三代試管嬰兒技術(shù)的發(fā)展，可對基因攜帶者的女性進(jìn)行體外受精，通過對受精卵的體外遺傳學(xué)檢測，確定有無基因攜帶，從而在眾多的胚胎中，挑選出最健康的無基因攜帶的女性胚胎植入到媽媽的子宮內(nèi)，以確保生出一個健康的寶寶。

因此，優(yōu)生優(yōu)育不但給一個有血友病家族史的家庭帶來婚姻后的幸福，同時也為下一育了健康的種子。

什么是血友病?

血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。

現(xiàn)在血友病分類只有血友病A和血友病B，不再有血友病C等。

以前的分類如下。僅供參考！

1.血友病A（血友病甲），即因子Ⅷ促凝成分（Ⅷ：C）缺乏癥，也稱AGH缺乏癥，是一種性聯(lián)隱性遺傳疾病，女性傳遞，男性發(fā)病。

2.血友病B（血友病乙），即因子Ⅸ缺乏癥，又稱PTC缺乏癥、凝血活酶成分缺乏癥，亦為性聯(lián)隱性遺傳，其發(fā)病數(shù)量較血友病A少。血友病B患者的出血癥狀多數(shù)較輕。

3.血友病C（血友病丙），即因子Ⅺ（FⅪ）缺乏癥，又稱PTA缺乏癥、凝血活酶前質(zhì)缺乏癥。為常染色體不完全隱性遺傳，男女均可患病，是一種罕見的血友病。

15～20/10萬男孩中有發(fā)病，此發(fā)病率在所調(diào)查的不同的種族和地域之間沒有差異。發(fā)病率以血友病A最多占85%，血友病B占15%，血友病C較少見。